Ученые сообщили о смерти американки от прионного заболевания спустя полвека после заражения

Американские специалисты зафиксировали редкий случай развития прионного заболевания, проявившегося у пациентки спустя почти полвека после предполагаемого заражения. Этот случай, по оценкам медиков, может быть рекордным по длительности инкубационного периода для ятрогенной формы болезни Крейтцфельдта — Якоба. Подробности описаны в научном журнале Emerging Infectious Diseases, издаваемом Центрами по контролю и профилактике заболеваний США.




Речь идёт о 58-летней женщине, у которой неврологическая симптоматика — в том числе тремор и неустойчивая походка — начала проявляться спустя десятилетия после получения курса человеческого гормона роста, экстрагированного из трупной ткани. Назначение этого препарата, как предполагается, и стало источником заражения. С 1971 года, начиная с семилетнего возраста, в течение более девяти лет ей регулярно вводили гормон в связи с диагностированным пангипопитуитаризмом.

Начальные жалобы были восприняты как проявления функционального неврологического расстройства. Обследование с применением МРТ не выявило патологий, лабораторные показатели также находились в пределах нормы. Пациентке рекомендовали продолжить психотерапевтическую помощь и лечебную физкультуру.

Однако спустя месяц состояние женщины резко ухудшилось. Симптомы включали прогрессирующий тремор, нарушение речевых функций, недержание мочи, а позже — ригидность мышц, потерю сознания и потребность в искусственной вентиляции лёгких. Были зафиксированы спонтанные и индуцированные миоклонические судороги. Повторная МРТ выявила изменения в структурах головного мозга, а электроэнцефалография — регулярные генерализованные импульсы. Биомаркеры в спинномозговой жидкости показали резкое превышение уровней тау-белка и белка 14-3-3. Тест RT-QuIC подтвердил наличие прионов.

В соответствии с волей пациентки, её подключение к аппаратуре жизнеобеспечения было прекращено. После смерти была проведена патологоанатомическая экспертиза, результаты которой подтвердили диагноз болезни Крейтцфельдта — Якоба. Генетический анализ не выявил мутаций в гене PRNP, что исключает наследственную природу заболевания. При этом присутствие полиморфизма M/V129, известного своей связью с замедленным течением болезни, поддерживает версию ятрогенного заражения.

Женщина стала 36-м зарегистрированным в США пациентом, заболевшим после введения гормона роста, полученного из донорских тканей, и 254-м в мире, согласно данным на начало 2024 года. По оценкам исследователей, инкубационный период в её случае составил примерно 48 лет — рекордный для этой формы заболевания. Более длительный латентный период, до 60 лет, ранее отмечался лишь при болезни куру, известной в популяциях Новой Гвинеи.

Читайте также: