Учёные из Перми впервые за 25 лет задокументировали случай болезни Пика в России

За последние 25 лет в России впервые задокументировали случай болезни Пика — редкого и плохо изученного заболевания, сообщили представители Пермского национального исследовательского политехнического университета (ПНИПУ) и Пермского государственного медицинского университета (ПГМУ) им. Вагнера. Этот случай позволит углубить понимание болезни и способствовать разработке эффективных методов лечения.

Болезнь Пика поражает преимущественно людей молодого и среднего возраста — до 60 лет. Она тяжело диагностируется из-за сходства ранних симптомов с другими формами деменции и низкой осведомлённости среди медиков и населения. Официальные данные о распространённости заболевания в России отсутствуют. Диагноз подтверждается только при патологоанатомическом исследовании, выявляющем характерные изменения в лобных и височных долях мозга.

Возникает заболевание с ухудшением интеллекта, асоциальным поведением и агрессией. Личность пациента претерпевает значительные изменения: утрачивается чувство стыда, развивается неадекватность. Болезнь быстро прогрессирует и приводит к смертельному исходу.

Исследователи наблюдали за пациенткой 55-ти лет, у которой постепенно ухудшалось состояние — проявлялись снижение когнитивных функций, агрессивность и утрата гигиенических навыков. В стационаре у неё появились галлюцинации. Патологоанатомическое исследование выявило атрофию лобных и височных долей мозга, наличие телец Пика и пустых нейронов с изменённым ядром, характерных для данной формы деменции.

По словам ветерана проекта Валерия Литвинова, обычно подобные симптомы ошибочно диагностируют как болезнь Альцгеймера, шизофрению или другие расстройства. На сегодняшний день эффективных лекарств для остановки развития болезни Пика не существует. Однако понимание её механизмов может способствовать разработке методов лечения не только этого заболевания, но и других форм деменции, связанных с накоплением тау-белков.

Исследователи считают перспективным направление, связанное с удалением аномальных белковых скоплений в нейронах, например, путем активации процесса аутофагии — клеточного механизма очистки от повреждённых компонентов.

Результаты работы пермских учёных опубликованы в журнале "Архив патологии". Исследование выполнено при поддержке гранта Российского научного фонда.

Читайте также: